原發性震顫的癥狀是什么？原發性震顫怎么治療？

　　本病的病理研究至今尚未發現異常改變，病因和發病機制尚未明了，認為可能與以下幾個方面有關：

　　1、中樞或周圍神經系統多個運動單位發生同步化放電。

　　2、發生不同于帕金森病（Parkinson`sdisease，PD）的單運動電位活動異常。

　　3、橄欖小腦紅核系統內產生振蕩的結果。目前多數學者傾向于ET起源于中樞。猴子模型中腹中間被蓋或外側小腦系統損害后出現一種6—8Hz的震顫，有許多原發性震顫的特征；臨床研究發現小腦、丘腦和腦干的卒中，丘腦中央腹內側核的立體定位手術能解除人類的震顫，證實中樞機制。在此基礎上提出了幾種姿勢性震顫的產生模式，如下橄欖體或丘腦中央腹內側核為中樞振蕩器，經紅核、小腦、基底節和運動皮層組成的投射系統傳導至脊髓，產生姿勢性震顫。

　　1、部分特發性震顫老年患者有言語障礙。ET患者存在肌張力障礙者占6％～47％。姿位性震顫在肌張力障礙中也很普遍，特別是書寫痙攣。而在肌張力障礙中，有7％～23％伴發特發性震顫。痙攣性斜頸常伴有頭部和軀干震顫表現。

　　2、在特發性震顫家族中，少數成員還可以發現其他運動障礙性疾病如抽動-穢語綜合征和不安腿綜合征。確診的特發性震顫患者中存在典型偏頭痛的情況很普遍，另外也有伴惡性高熱的報道。

　　1、ET常有家族聚集現象，任何年齡均可發病，平均起病年齡45歲左右，人群患病率410～3920/10萬，60歲以上人群患病率1300～5050/10萬”。有學者認為起病年齡呈一種雙峰模式，青少年期和50歲左右為兩個發病高峰。患病無種族、地區、性別差異。

　　2、本病以姿勢性震顫為特征，典型的ET表現為一種單癥狀的姿勢性震顫，即在保持某一姿勢（如持筷、持杯等）時最明顯，某些患者可在運動中加重，另一些患者初始即伴有運動性震顫，很少在靜止時出現。緊張、情緒激動、饑餓、疲勞時加重。身體各部位均可受累，受累部位依次為手，其次為頭，咽喉部肌肉，腿和下頦，很少發生于軀干和舌；震顫通常從一側手開始，逐漸擴展至整個上肢和對側上肢，向上可至頭和咽喉部肌肉，并以一側更明顯。頻率一般為4～12Hz，隨年齡增長頻率下降，而與病程無關。初為間歇性，逐漸發展為持續性，一般進展緩慢。體查除震顫為惟一癥狀外，無其他神經系統陽性體征，包括肌僵直和運動減退等。對酒精的反應性是ET的另一特征，約42％—75％ET患者飲少量酒后震顫減輕或消失，時間從半小時至幾小時，但酒精作用消失后情況更差。

　　3、ET常伴發其他類型的運動障礙性疾病，如PD、肌張力障礙、肌陣攣、遺傳性小腦性共濟失調等。此外，典型偏頭痛被證實是最常見的和ET相關聯的疾病，有報道ET患者中患典型偏頭痛的發生率為26％。ET一旦出現即貫穿于整個生命，一般不影響壽命。

　　1、多以清淡食物為主，注意飲食規律。

　　2、根據醫生的建議合理飲食。

　　3、該疾病對飲食并沒有太大的禁忌，合理飲食即可。

　　一、迄今

　　ET尚未有非常有效的確診方法，目前仍限于臨床診斷，主要依靠病史及臨床特征，容易誤診或漏診。Bain和Findley等于1994年提出一個診斷標準，含包括標準和排除標準。

　　二、包括標準

　　1、出現可見的和持續性的姿勢性震顫，包括手或前臂，可伴或不伴運動性震顫。上肢的震顫可不對稱，也可對稱，并且震顫可累及身體的其他部位。

　　2、震顫至少持續5年，癥狀可能波動，但5年內不能產生功能障礙。

　　三、排除標準

　　1、出現其他神經系統征象，但不包括齒輪樣強直和Froment‘s征。Froment，s征是指對側肢體作重復自主動作時，誘導被檢查側肢體出現齒輪樣強直。

　　2、已知原因產生的生理性震顫，如甲狀腺功能亢進。

　　3、同時或最近服用可產生震顫的藥物，或者藥物戒斷癥狀。

　　4、震顫開始前3個月有外傷史。

　　5、臨床上有心因性震顫的證據。

　　6、突然開始的震顫。

　　四、目前，診斷標準很多

　　但其差異很大，Louis等1998年對10套ET的診斷標準進行分析，發現它們之間相差30倍，原因在于各標準對姿勢性或/與動作性震顫、震顫嚴重程度、陽性家族史、病程長短要求不一。而臨床診斷僅與姿勢性震顫或/與動作性震顫、震顫嚴重程度兩因素相關。

　　1、心理：首先要正視這個現實，不能怕人知道，使心情放平和。另外生活要規律，避免激動勞累，對病程有好處。

　　2、飲食調理：多吃抗動脈硬化的食物，比如蔬菜、水果，芹菜、洋蔥等有降壓抗血脂的作用，多吃五谷雜糧，品種越豐富對病情越好。高脂肪、高熱量、高糖食品要限制，特別是油炸食品應該少吃。

　　3、生活注意：飲酒以后可以使癥狀減輕，但是一般也就維持2～4個小時，此后癥狀又會加重，所以飲酒不能治療此病，反而使癥狀加重，應該嚴格限制。

　　4、加強鍛煉：有這種病的老年在康復期間應該注意盡量做一些體能鍛煉，比如太極拳、體操。

　　5、宜吃：含有維生素c，b的蔬菜；含有鈣，鐵的水果；疏肝健脾的粥。

　　藥物治療仍是ET的主要方法，最常用的藥物有：

　　1、β—腎上腺素能受體阻滯劑臨床觀察證明β-腎上腺素能受體阻滯劑為治療ET的有效藥物，約70％有效。通常用心得安80—320mg/d，但心得安副反應有心跳減慢、疲乏、頭痛和氣喘。在選用心得安時應注意慢性氣道阻塞性疾病，房室傳導阻滯和哮喘患者禁用。美托洛爾由于有心臟選擇性，常用于氣喘時。

　　2、撲癇酮一種抗癲癇用藥，用于ET治療。有報道比心得安的治療作用稍強，每天50—700mg，最佳劑量250mg/d，β—受體阻滯劑無效者撲癇酮有效，反之亦然，心得安與撲癇酮聯用療效更佳：撲癇酮常見副反應有惡心、嘔吐、頭昏、共濟失調，因此服用此藥宜從小劑量開始，同時亦可預先服用肝酶誘導劑苯巴比妥。

　　3、此外，苯巴比妥、尼莫地平等亦用于ET治療，鎮痛劑很少有效。如果震顫造成嚴重功能障礙，對藥物無反應，可選擇立體定位丘腦切斷或者丘腦深部刺激術。